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- 2009/04/10
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第一部分:临床资料
主诉:女,34岁,因双下肢水肿1个月入院,无明显诱因及其他伴随症状,尿蛋白3+。有高血压3年,控制良好。
查体:BMI 36.45 kg/m2,血压120/75 mm Hg,脉搏60次/nun,扁桃体、心肺腹无异常,双下肢水肿。
辅助检查:血常规、便常规正常。尿蛋白2+,24 h尿蛋白量1.02 g。空腹血糖6.22 mmol/L, TG 3.12 mmol/L, TC 5.53 mmol/L, LDL -C3.35 mmol/L,Alb 43.5 g/L,Scr 57 μmol/L,电解质正常。ESR、免疫球蛋白、C3、C4及甲状腺功能均正常。肝炎、风湿全套均阴性。心电图及胸片均正常。
彩超:肝胆胰脾、泌尿系及妇科未见异常。
肾脏病理:光镜下见球性硬化(1/28个),缺血性硬化(1/28个),血管襻缺血性皱缩(1/28个),系膜细胞和基质轻。中度节段性增生,基底膜弥漫空泡变性、节段性增厚,系膜区和上皮下可见嗜复红蛋白沉积;肾小管上皮细胞空泡及颗粒样变性,多灶状萎缩;肾间质内见单核及淋巴细胞多灶状浸润,伴纤维化形成;小动脉管壁增厚。免疫荧光示IgG+~2+粗颗粒状沉积于毛细血管壁;IgA 2+、C3+团块状沉积于系膜区;IgM、Clq、FRA阴性。
电镜下见:节段上皮细胞下散在电子致密物沉积,系膜基质节段轻度增生,系膜区和系膜旁区块状电子致密物沉积,足突部分融合。
第二部分:诊断与讨论
诊断:膜性肾病并发IgA肾病。
治疗:给予ACEI及虫草制剂治疗,同时控制饮食,减轻体质量,控制血糖及血脂,随访观察4个月,尿蛋白减少,肾功能正常,血压控制良好。
讨论
膜性肾病、IgA肾病是临床上常见的原发性肾小球肾炎,由于两者发病机制的差异,发生于同一患者罕见。回顾文献,国内外报道的膜性肾病并发IgA肾病共30余例,男女比例相当,平均年龄40岁。
可能的继发性因素有乙型肝炎、SLE、免疫抑制剂使用、移植肾等。对膜性肾病并发IgA肾病,需警惕继发因素,必要时重复肾活检。
本例无结缔组织病、肝炎,但有高血压、糖耐量异常、高脂血症、肥胖等,考虑为原发性膜性肾病并发IgA肾病,需长期随访观察是否有继发性因素。本例接受ACEI及虫草制剂治疗后,短期随访见显效,其远期预后尚待日后随访补充。
主诉:女,34岁,因双下肢水肿1个月入院,无明显诱因及其他伴随症状,尿蛋白3+。有高血压3年,控制良好。
查体:BMI 36.45 kg/m2,血压120/75 mm Hg,脉搏60次/nun,扁桃体、心肺腹无异常,双下肢水肿。
辅助检查:血常规、便常规正常。尿蛋白2+,24 h尿蛋白量1.02 g。空腹血糖6.22 mmol/L, TG 3.12 mmol/L, TC 5.53 mmol/L, LDL -C3.35 mmol/L,Alb 43.5 g/L,Scr 57 μmol/L,电解质正常。ESR、免疫球蛋白、C3、C4及甲状腺功能均正常。肝炎、风湿全套均阴性。心电图及胸片均正常。
彩超:肝胆胰脾、泌尿系及妇科未见异常。
肾脏病理:光镜下见球性硬化(1/28个),缺血性硬化(1/28个),血管襻缺血性皱缩(1/28个),系膜细胞和基质轻。中度节段性增生,基底膜弥漫空泡变性、节段性增厚,系膜区和上皮下可见嗜复红蛋白沉积;肾小管上皮细胞空泡及颗粒样变性,多灶状萎缩;肾间质内见单核及淋巴细胞多灶状浸润,伴纤维化形成;小动脉管壁增厚。免疫荧光示IgG+~2+粗颗粒状沉积于毛细血管壁;IgA 2+、C3+团块状沉积于系膜区;IgM、Clq、FRA阴性。
电镜下见:节段上皮细胞下散在电子致密物沉积,系膜基质节段轻度增生,系膜区和系膜旁区块状电子致密物沉积,足突部分融合。
第二部分:诊断与讨论
诊断:膜性肾病并发IgA肾病。
治疗:给予ACEI及虫草制剂治疗,同时控制饮食,减轻体质量,控制血糖及血脂,随访观察4个月,尿蛋白减少,肾功能正常,血压控制良好。
讨论
膜性肾病、IgA肾病是临床上常见的原发性肾小球肾炎,由于两者发病机制的差异,发生于同一患者罕见。回顾文献,国内外报道的膜性肾病并发IgA肾病共30余例,男女比例相当,平均年龄40岁。
可能的继发性因素有乙型肝炎、SLE、免疫抑制剂使用、移植肾等。对膜性肾病并发IgA肾病,需警惕继发因素,必要时重复肾活检。
本例无结缔组织病、肝炎,但有高血压、糖耐量异常、高脂血症、肥胖等,考虑为原发性膜性肾病并发IgA肾病,需长期随访观察是否有继发性因素。本例接受ACEI及虫草制剂治疗后,短期随访见显效,其远期预后尚待日后随访补充。